“家长注意了！”7月1日报道，湖北武汉，一6岁女孩反复咳嗽、气促，2个月都不见好，家人急得团团转，辗转多地治疗也没用，最终家人带女孩来到大医院，医生发现异常，从她肺里洗出3升多的牛奶状液体！网友：这是啥病？
 
楚楚今年6岁，原本是个清秀可爱的小丫头，两个月前，她开始断断续续地咳嗽，家里人以为是普通感冒，带着去看了医生，开了药，症状确实好转了几天。
 
可没等一家人松口气，咳嗽又卷土重来，来势更凶，到后来，孩子呼吸越来越费劲，稍微活动一下就喘不上气，小脸憋得发紫。
 
一家人急得团团转，辗转跑了多家医院，按普通肺炎治过，按哮喘也治过，统统没效果，孩子的病情不但没稳住，反而一天比一天重，对吸氧的依赖越来越高。
 
这时候医生在做支气管镜检查时发现了一个异常信号——灌洗液居然是乳白色的，这个现象高度可疑，但具体是什么病，谁也说不准，家里人打听到武汉儿童医院在儿童呼吸方面的名气，带着孩子赶了过去。
 
等到了武汉某医院后，呼吸内科给孩子做了详细检查，肺部CT一出来，双肺全是斑片状磨玻璃影，呈现出典型的“铺路石征”影像——这意味着有大量异常物质把肺泡给堵了，结合灌洗液和病理检查结果，专家团队最终锁定了“真凶”：肺泡蛋白沉积症。
 
这病有多罕见？医院呼吸内科主任医师陈鹏打了个比方：正常的肺就像一块海绵，肺泡就是海绵上的气孔，氧气和二氧化碳通过气孔壁交换，得了这个病的孩子，肺泡里灌满了黏稠的蛋白和脂质，就像海绵被泥浆堵死了孔隙。
 
这就导致气体交换严重受阻，所以孩子会呼吸困难、胸闷、干咳，如果不及时处理，可能导致持续性低血氧、呼吸衰竭，甚至危及生命，在儿童群体里，这病的发病率极低，百万分之几的水平。
 
病是查出来了，怎么治又是个难题，目前公认最有效的手段是全肺灌洗，但儿童做这个手术难度极大——必须保证一侧肺在灌洗的同时，另一侧肺还能正常通气，而且此前湖北省还没有儿童做全肺灌洗治疗这个病的先例。
 
手术团队不敢马虎，术前反复讨论方案，还在猪肺上做了全程模拟演练，反复确认气囊位置、灌洗液量和监护细节，6月初，陆小霞教授带队正式手术。
 
手术的巧妙之处在于“干湿分离”，团队把两个带“安全气囊”的导管分别放进楚楚的双侧主支气管，灌洗左肺的时候，右肺那边的气囊充气封住，确保右肺不会被“呛水”，温生理盐水注入左肺，配合高频震荡把沉积物“震松”，再吸出来。
 
就这样一遍一遍地冲、震、吸，洗出来的液体从浑浊的“牛奶”逐渐变得清亮，最开始那几瓶灌洗液静置后分了层，下面厚厚一层全是蛋白沉淀物。
 
整个手术历时4个小时，从左肺洗出1600毫升“牛奶”样沉淀液，10天后，右肺又洗出1615毫升，两边加起来超过3.2升——差不多6瓶矿泉水的量。
 
术后楚楚的呼吸明显顺畅了，氧合指标显著改善，6月30日，孩子恢复良好，顺利出院。
 
这病早期症状太不典型了，就是活动后气喘、顽固干咳、乏力，很容易被当成普通肺炎或者哮喘来治，医生说如果孩子咳嗽气促超过两周还没好，还越来越重，真得赶紧去有条件的儿童专科医院查查。

来源：正见新闻